Тетрада Фалло: порок сердца

Тетрада Фалло — это дефект межжелудочковой перегородки (МПП), стеноз легочной артерии, декстроапозиции аорты, гипертрофия правого желудочка.

Клиника, гемодинамика у этих больных зависят от выраженности дефекта перегородки и стеноза легочной артерии. У меньшей части больных при малом дефекте преобладают признаки стеноза легочной артерии. При выраженном стенозе возникает сброс справа налево с цианозом, продолжительным систолическим шумом. Если стеноз невелик, то преобладает шунт слева направо, цианоз отсутствует, кровенаполнение легких увеличено, выслушивается систолический шум. Пациенты с этим пороком отстают в развитии, у них рано возникают цианоз, одышка при нагрузке. При обследовании обращают внимание пальцы в виде барабанных палочек, признаки гипертрофии и увеличения правого желудочка, рентгенологические и электрокардиографические.

Застойная сердечная недостаточность не очень характерна, так как дефект перегородки позволяет разгрузить большой круг кровообращения при выраженном стенозе. Для этой патологии характерно развитие так называемых одышечно — цианотических приступов, которые могут быть короткими и сравнительно легкими, но могут привести к коме и тяжелым нарушениям мозгового кровообращения. Для клиники тетрады характерно развитие резкой слабости после физической нагрузки. У более тяжелых больных наблюдают вынужденную позу при отдыхе: они присаживаются на корточки или лежат с приведенными к животу ногами. Эта поза возможно благоприятствует возвращению к сердцу венозной крови, которая содержит больше кислорода, что уменьшает кипоксемию в большом круге. Больные часто кахектичны, адиномичны. Нередко беспокоят приступы загрудинной боли, головные боли, головокружение. Хирургическая коррекция тетрады проводится у детей, взрослых.

Хотя решающее значение в диагностике тетрады имеет ангиокардиография и зондирование полостей сердца, все чаще достаточная информация может быть получена с помощью эхо-допплеркардиографии. При специальном анализе результатов интраоперационного исследования, ангиографии и эхокардиографии установлено, что у ¼−1/5 больных тетрадой Фалло эхокардиография позволяет достаточно определить диаметр фиброзного кольца легочной артерии и собственно ствола ее и выявить показания к трансаннулярной пластике при радикальной коррекции порока.

Записаться на функциональную диагностику

Врач функциональной диагностики — Мирошниченко Елена Юрьевна